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Cruciverba
VERIFICA FLASH
1. Da che cosa sono caratterizzati i virus?
2. Che forma può avere e di che tipo può essere il cromoso-
ma virale?
3. Che cosa è il capside?
4. Spiegare la differenza tra ciclo litico e ciclo lisogeno.
5. Che cosa sono i retrovirus?
6. Che cosa è la trascrittasi inversa?
7. Che cosa sono i prioni? Quali cellule colpiscono?
8. Come si chiamano le patologie legate ai prioni? Quali dan-
ni provocano?
9. Perché possiamo affermare che i virus hanno avuto un ruo-
lo importante nell’evoluzione dell’uomo?
C
hiave
di
lettura
C
apitolo 12
j
Le basi molecolari dell’ereditarietà
41
proteina prionica normale
prione patogeno
aggregazione
reazione a catena
modifica
della
conformazione
Fig. 51
La versione normale PrPc della proteina prionica è presente in tutti gli animali e sembra avere un ruolo nella funzione nervosa.
La forma patogena PrPsr può derivare da una mutazione o da contatto con prione infettante, e determina veri e propri “buchi” nel tessuto
cerebrale.
I prioni non si riproducono ma trasmettono
informazione di tipo conformazionale
Agenti particolari capaci di trasportare informazione sono
i
prioni
, che hanno le dimensioni di un piccolo virus ma, a
differenza di questo, non possiedono acido nucleico: sono co-
stituiti unicamente dalla
proteina PrP
che ha la caratteristica
di assumere due configurazioni spaziali diverse: una normale
e una patogena.
Ma come può diffondersi un prione in assenza di acido
nucleico? Sembra che la forma patogena sia in grado di ag-
gregarsi a quella normale modificandone la conformazione e
innescando una sorta di reazione a catena: dunque, l’informa-
zione trasmessa da un prione è unicamente di tipo conforma-
zionale. Le proteine patogene, a causa del cambiamento strut-
turale, si legano tra loro formando una fibrilla detta
amiloide
non degradabile che si accumula nel cervello dell’organismo
infettato, danneggiandolo in modo irreparabile: tipicamente,
conferisce un aspetto spugnoso al tessuto cerebrale, causando
una condizione patologica chiamata
encefalopatia spongi-
forme
(
fig. 51
).
I prioni risultano resistenti ai normali processi di degrada-
zione così come ad altri trattamenti antivirali come temperatu-
re di 300 °C, UV a 254 nm, radiazioni ionizzanti. Furono scoper-
ti dal virologo statunitense
Daniel Gajdusek,
che ricevette il
premio Nobel per questi studi nel 1976, per avere “aggiunto”
una nuova classe di agenti infettivi a quelli già noti (batteri,
virus, funghi e parassiti pluricellulari). Nel 1978 lo scienziato
aveva osservato in Nuova Guinea, presso le popolazioni tribali
dedite al cannibalismo, la malattia detta
kuru
caratterizzata da
demenza e disturbi neuromuscolari. Il contagio si rivelò essere
legato al consumo rituale del cervello dei defunti; la cessazione
di tale pratica ha determinato anche il declino della malattia.
Successivamente
Stanley Prusiner
studò i meccanismi mole-
colari alla base delle variazioni conformazionali che sottendo-
no le patologie dei prioni, e ricevette il premio Nobel nel 1997.
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