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Studio dell’attività enzimatica
15
Domande e spunti di riflessione
1
Che cosa sono le malattie genetiche rare?
2
Quale incidenza hanno a livello mondiale?
3
Quali sono i Paesi che più si stanno impegnando nella ricerca di cure adeguate?
4
Scegli una malattia rara e spiegane le cause e le conseguenze.
5
Quali sono gli Istituti in Italia coinvolti nella ricerca?
6
Quali sono le associazioni che raccolgono fondi a sostegno della ricerca?
7
Quanto costano i farmaci al sistema sanitario nazionale?
8
Quali sono gli aiuti forniti alle famiglie?
9
Che cosa si può fare e a chi bisogna rivolgersi per contribuire con un impegno personale
nel promuovere aiuti per la ricerca?
Terza fase: lettura ed esposizione in classe dei lavori svolti
Quarta fase: discussione, scambio di opinioni e produzione di una sintesi scritta
Durante la discussione vengono scelti dei verbalizzanti che avranno il compito di trascrivere gli inter-
venti e di elaborare un estratto della discussione.
Cyanide has a high affinity for certain sulfur compounds
(sulfanes, which contain two covalently bonded but une-
qually charged sulfur atoms) and for certain metallic com-
plexes, particularly those containing cobalt and the trivalent
form of iron (Fe
3+
). The cyanide ion can rapidly combine with
iron in cytochrome a
3
(a component of the cytochrome aa
3
or cytochrome oxidase complex in mitochrondria) to inhibit
this enzyme, thus preventing intracellular oxygen utilization.
The cell then utilizes anaerobic metabolism, creating excess
lactic acid and a metabolic acidosis. Cyanide also has a high
affinity for the ferric iron of methemoglobin and one thera-
peutic strategem induces ( strategia dei medici o fisiologica)
the formation of methemoglobin to which cyanide prefer-
entially binds.
The small quantity of cyanide always present in human tis-
sues is metabolized primarily by the hepatic enzyme rho-
danese, which catalyzes the irreversible reaction of cyanide
and a sulfane to produce thiocyanate, a relatively nontoxic
compound excreted in the urine (an elevated concentration
of thiocyanate in either blood or urine is evidence of cyanide
exposure). The limiting factor under normal conditions is the
availability of a sulfane as a substrate for rhodanese, and sul-
fur is administered therapeutically as sodium thiosulfate to
accelerate this reaction.
Questions
1
Which reaction causes the toxicity of the cyanide?
2
What can be done medically to reduce the damages
caused by the cyanide?
3
Explain why the cyanide cannot bond with the he-
moglobin, although it has an affinity towards the iron.
4
How are small amounts of cyanide metabolised?
5
Which tests confirm a patient has been exposed to
cyanide?
6
Traces of
Prunus amygdalus
seeds have been found
in the gastric cavity of a body during the autopsy? What
is the possible cause of death? Motivate your answer.
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